Симптомы синдрома Иценко-Кушинга, особенности лечения

Синдром Иценко-Кушинга нередко появляется при длительном либо частом лечении гормональными препаратами из-за повышенной выработки кортикостероидных гормонов, а также по ряду других причин. Эта патология достаточно серьезная, поэтому важно обращать внимание на симптомы, чтобы вовремя начать лечение.

Описание синдрома

Синдром Кушинга возникает при излишней работе надпочечников, из-за чего организм перенасыщается кортизолом. Это возможно устранить за счёт гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон. Однако на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, который, в свою очередь, вырабатывает либерины и статины.

В результате развивается синдром Иценко-Кушинга. Превышение количества кортизола в организме приводит к распаду и расщеплению белковых соединений, из-за чего многие ткани и структуры начинают изменяться. Прежде всего страдают кости, кожа, мышцы, органы. Чем дальше заходят процессы распада, тем ярче проявляются процессы дистрофии и атрофии. Также нарушается обмен углеводов.

Основные формы данного синдрома:

1. АКТГ, или зависимая форма. Она включает в себя синдром эктопической продукции АКТГ, когда уровень ТТГ повышается. В результате разрастаются отдельные зоны надпочечников, из-за чего кортизол и андрогены вырабатываются в больших количествах, чем этого требует организм. На подобную форму заболевания приходится около 20% случаев. Иногда у больных могут даже отсутствовать признаки повышенного уровня глюкокортикостероидов. Данное состояние обуславливается стремительным развитием заболевания. Чаще всего такой тип болезни характерен для людей, которые болеют мелкоклеточном раком легким.
2. Независимый синдром Кушинга. К возникновению данного состояния чаще всего приводят первичные новообразования в надпочечниках либо их узелковое разрастание. При данном синдроме выработка АКТГ гипофизом подавляется. В 70% случаев данная форма появляется из-за наличия доброкачественных опухолей надпочечников. Причём данной формой патологии женщины страдают практически в 10 раз чаще, чем мужчины.

Каковы причины развития?

Данная таблица подробнее расскажет о причинах, людях, которые входят в группу риска:

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Клинические проявления данного синдрома специфичны и разнообразны. При данной патологии развивается дисфункция нервной, сердечно-сосудистой и половой систем.

Первый признак недуга – это патологическое ожирение, которое характеризуется неравномерным отложением жира по телу. Однако чаще всего подкожно-жировая клетчатка максимально выражена в области шеи, груди, живота, лица. Лицо становится похожим на луну, приобретает пурпурный оттенок, неестественный румянец.

Фигура больных синдромом Кушинга становится неправильной формы. Появляются полосы либо растяжки багрово-синюшного оттенка. Это вызвано перерастяжением истонченной кожи.

К кожным проявлениям данного синдрома также относят:

• угревую сыпь;
• акне;
• гематомы;
• медленное заживление ран.

С течением времени кожа приобретает мраморный оттенок с выраженным сосудистым рисунком. На локтях, шее, животе кожа может изменить цвет, что вызвано избыточным отложением меланина.

При данной патологии наблюдается поражение мышечной системы, которое выражается в гипотрофии либо гипертонусе мышц. Это обусловлено трофическими процессами в мышцах.

Половая дисфункция также связана с данной патологией. Она проявляется нарушением менструального цикла у женщин, снижением полового влечения у мужчин.

Еще один симптом – остеопороз, то есть снижение плотности костной ткани.

Возникает при тяжелом расстройстве метаболизма в костях, когда катаболизм преобладает над процессами костеобразования. При поражении нервной системы у больных могут возникнуть различные расстройства: заторможенность, апатия, депрессия. Также может появиться бессонница, психозы. Нарушения работы центральной нервной системы проявляются в постоянной агрессии, злобе, беспокойстве.

К общим симптомам относят:

• слабость;
• головные боли;
• быструю утомляемость;
• жажду;
• частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней либо тяжелой форме. Прогрессирующее течение заболевания характеризуется нарастанием симптоматики, постепенное развитие симптомов происходит в течение 10 лет.

У детей симптом диагностируется очень редко. Но первым признаком заболевания является ожирение, также может задерживаться половое созревание. У мальчиков может быть недоразвитие половых органов, у девочек – дисфункция яичников, отсутствие менструации.

Признаки поражения ЦНС, костей, кожного покрова аналогичны, как и у взрослых. А вот беременность у женщин, которая страдает синдромом Кушинга, наступает редко из-за половой дисфункции. Почём прогноз беременности неблагоприятной: могут наступить преждевременные роды, самопроизвольный аборт на раннем сроке.

При отсутствии своевременной терапии данный синдром может привести к развитию серьезных осложнений:

• сепсис;
• сердечная недостаточность;
• нарушение мозгового кровообращения;
• остеопороз;
• бактериальное либо грибковое воспаление кожи;
• сахарный диабет;
• мочекаменная болезнь.

Диагностические мероприятия

Диагностика данного синдрома основывается на жалобах пациента, результатах скрининговых тестов. Специалист начинает с общего осмотра, обращая внимание на степень и характер жировых отложений, состояние кожи лица, изучает результаты анализы:

1. В моче больных определяют уровень кортизола. Если он превышает норму в 3-4 раза, подтверждается диагноз.
2. Проведение пробы с дексаметазоном. У здоровых людей это лекарственное средство снижает уровень кортизола, у больных подобное не происходит.
3. Гемограмма.
4. Биохимический анализ крови. При синдроме Кушинга наблюдается гипергликемия, гиперхолестеринемия.
5. В анализах на маркеры остеопороза могут обнаружить низкое содержание остеокальцина – это маркер формирования костей.
6. Анализ на ТТГ. При данной патологии снижается уровень тиреотропного гормона.
7. Томографическое исследование гипофиза и надпочечников для определения онкообразования, его размеров, месторасположения.
8. Рентгенологическое исследование скелета должно определить признаки остеопороза или наличие переломов.
9. Дополнительный диагностический метод – УЗИ внутренних органов.

Как проходит лечение?

Чтобы избавиться от данного синдрома, прежде всего нужно выявить причину, затем нормализовать уровень кортизола в крови. Если заболевание было вызвано терапией с помощью глюкокортикоидов, их нужно постепенно отменять либо заменить на другие препараты.

Лечение с помощью медикаментов

Больным с синдромом Кушинга назначают ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикоидов, например Кетоконазол.

Также проводится симптоматическое лечение:

• диуретиками, например Фуросемидом;
• гипотензивными препаратами – Капотеном или Бисопрололом;
• сахароснижающими препаратами – Диабетоном, Сиофором;
• сердечными гликозидами – Строфантином;
• иммуномодуляторами – Иммуналом;
• седативными препаратами – Корвалолом и Валокордином;
• поливитаминными комплексами.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при данном синдроме заключается в проведении следующих видов операций:

1. Адреналэктомия. Это удаление пораженного надпочечника. При доброкачественных новообразованиях осуществляют частичную андреналэктомию – в этом случае удаляют только опухоль, а орган сохраняют. В дальнейшем биоматериал отправляют на гистологическое исследование для получения информации о типе опухоли. После выполнения такой операции больному нужно будет принимать глюкокортикоиды в течение всей жизни.
2. Селективная аденомэктомия. Это самый эффективный метод избавления от проблемы. Новообразования гипофиза удаляют нейрохирурги через носовую полость. Больной быстро реабилитируется и возвращается к своему привычному образу жизни. Если опухоль располагается в поджелудочной или иных органах, ее удаляют с помощью малоинвазивного вмешательства.
3. Деструкция надпочечников – еще один метод лечения, благодаря которому уничтожают гиперплазию за счет введения склерозирующего вещества через кожу.

В нашем материале мы расскажем про метаболический синдром, проблемы с обменом веществ.

Здесь наши читатели подробно узнают, почему рождаются дети с синдромом Дауна, как пройти диагностику и на что обращать внимание.

В этом обзоре мы подробно расскажем про самые известные аутоиммунные патологии.

Прогнозы

Синдром Кушинга является тяжелым заболеванием, которое не проходит за несколько дней. Причём в двух из десяти случаев (если отсутствует своевременное лечение) вероятность летального исхода составляет 40%. Это происходит в результате необратимых изменений в организме.

Однако есть несколько рекомендаций, которые дают врачи:

1. Нужно постепенно повышать физические нагрузки, возвращаться к привычному ритму жизни, используя легкие тренировки без переутомления.
2. Необходимо придерживаться правильного, сбалансированного питания.
3. Обязательно выполнение любой умственной гимнастики, например, логические упражнения, задачи и ребусы.
4. Нормализация психоэмоционального состояния поможет быстрее справиться с болезнью.
5. Необходимо соблюдать оптимальный режим труда и отдыха.

Если имеются злокачественные образования при данном синдроме, то прогноз может не совсем благопритный. Только в 20% случаев после проведенной операции возможен положительный результат. Но если опухоль имеет доброкачественное происхождение, то после хирургического удаления положительная динамика наблюдается в 100% случаев.